自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。

【病因】

1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%

2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：

A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

【分型】

分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。　　

　　【临床表现】

本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

　　【诊断标准】

检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）。

2、 骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

3、 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。

4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。

6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

【常规治疗】

1,病因治疗：

积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿，畸胎瘤等手术后可治愈，继发于造血系统肿瘤的患者，在治疗的同时可加强的松，多数患者需长期治疗。

2，肾上腺皮质激素：

常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用，或抗体结合到红细胞的作用降低，或抑制抗体的产生。一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10～16%患者，能获长期缓解，如治疗3周无效，需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重，增加药量，同时加强有针对性的抗生素治疗。

3，免疫治疗：

对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌，或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染。

4，脾脏切除：

适用于原发性温体抗体AIHA，年龄在四岁以上，激素治疗无效或有依赖者，免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。

临床实践中一般脾切除的适应证为：

A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者；

B、需大剂量皮质激素维持者；

C、溶血常复发者；

D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。

5，其他治疗：

A、大剂量丙种球蛋白；

B、抗淋巴细胞球蛋白；

C、达那矬，有效机制可能有免疫调节作用；

D、长春新碱；

E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血，必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA：轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主，预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重，因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害，有冷抗体存在时配血有困难，可按温抗体型AIHA输血方案尽心，保温下输注浓缩红细胞，克服组织缺氧状态。尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生，可用在处理危重患者的抢救。

【预后与转归】

原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。

【难点与对策】

难点之一：提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多，临床表现复杂及不典型，许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发现溶血表现后，只注意及时进行溶血的对证治疗，也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处，经对证治疗后也会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。故而某些先天性溶血长期未被发现，每次溶血发作时亦未得到合理的治疗。为了提高诊断及分型的符合率，首先应提高临床医生对溶血性疾病的全面认识，在临床上发现黄疸患者，要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用，同时要及时进行溶血项目筛选检查，从而提高诊断的符合率。

难点之二：提高溶血发作防治的效果在溶血发作的预防中，出除诱因是防止溶血发作的关键，对此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育，使患者对该病引起重视，提高祛诱因自觉性，细菌，病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生，应该积极加以预防，平时应该注意饮食起居，预防感冒，适当运动以加强顾护正气，防止外邪侵袭，减少诱因的影响，以避免溶血的发作。

难点之三：如何加强预防并发症在重症溶血者，可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等并发症危及生命，为预防这些并发症的发生，对重症溶血者要进行积极治疗，控制病情进一步发展，如发生高热不退合并感染时，宜采用物理降温退热等对症治疗，中药予以清热解毒利湿治疗：老龙皮、头发七、黄芩、连翘等中药，并可应用抗生素治疗。但应加强药物监护，以免使溶血加重。对贫血严重的病例，宜考虑高流量吸氧及加用激素治疗，必需输血者以洗涤红细胞为宜，并注意静脉补液量及补液速度，纠正电解质紊乱，严防体内酸碱度平衡失调，预防加重肾及心功能的负担。中药施以活血化淤、温阳利水药如红石耳、桃儿七、天莲草、丹参、桂枝等。并施以益气活血、淡渗利湿药如黄芪、头发七、赤芍、冬瓜皮、车前子等。

【康复指导】

（一） 预防：冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。

（二） 调理：  

a、 生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。

b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。

c、 精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。

【研究进展】

溶血性贫血主要是先天禀赋不足，肾精亏虚。后天失样，脾胃不健的基础上，因感受邪度毒，饮食不节，劳虚内倦，情致刺激，加之药物影响而发病，饮食不节，损伤脾胃，温湿中阻，郁久化热，熏蒸肝胆，肝失疏泻，肝胆外泻致黄疸，或邪毒入营，郁久化热，血败外漏发黄。病情反复，日久脾肾更亏，气血难阻，因气虚无力推动血液的正常运行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝胆肾，为本虚标识之虚，平素以本虚为主，主要为脾肾两虚，气血不足。溶血发生时以标识为主，主要为湿热瘀并见。

【名医论坛】

李炜分急、慢性从脾胃气血、湿热内蕴辩治吴康颂认为急性型多属气虚血亏，湿热内蕴，慢性型多为脾胃虚弱，气血生化无力。按下面四型辨证

(1) 湿热内蕴，致以清热解毒利湿，药用如老龙皮、赤芍、扫帚七、连翘、太白米、黄芪、竹叶；

(2) 脾虚血亏、湿阻内湿，治一温中，健脾化湿，药用如红毛七、桃儿七、桂枝、白术、茯苓、木香、何首乌、太白参；

(3) 脾胃虚弱，气虚血亏，治以健脾益气生血，药用如补血草、头发七、天莲草、红石耳、鸡血藤、五味子、阿胶、红枣。

（4）脾肾阳虚，治以温补脾肾，药用如太白参、鹿衔草、金丝七、防风、补骨脂、丹参、陈皮、干姜。黄健从湿热蕴于血分论治李波优针对溶血性贫血施以利湿活血解毒，认为其病在百脉，所以要从治血入手，提出“治黄必治血，血行黄易却”。即在清热利湿基础上加活血药物。李波优指出：“治黄需解毒，毒解黄易除”认为湿热毒邪郁结则湿热益盛，湿热益盛则毒邪益炽，热助毒势，毒蛀热盛，若不加用解毒的药物没，则湿热难以化散，黄疸不易消退。

【成功案例】

国医医案，——瘀热化毒 入营耗阴型

国医病案号：9800325

患者：女53岁反复发热2年，发则数月不退，伴有乏力、尿黄，一年面前确诊AIHA，一月前因鼻面部带状疱疹，热势驰张日重，每天均在38度以上，虽然服用激素无效，检查发现其巩膜。皮肤黄染不明显，血中间接血红素升高。舌紫黯苔薄白，脉痃。

辨证：瘀热化毒，气血两番

治法：凉血解毒，清气养阴

方药：康血宁VI+康血宁辅药IX(加减桃儿七、蝎子七、生地黄、羚羊角粉等) 服上方药半月后，热势减轻，后经加减，恢复健康。

点评：本例患者黄疸不显，而热势重，驰张不退，兼有面部疱疹，舌紫黯，脉痃，说明气血败坏，凝结成瘀，酿毒化火，上犯清火，总当凉血解毒，清热救阴为先，以防热血深入血份，耗血动风，治之不及，故用清瘟败毒饮清营凉血解毒。

经验与体会】

溶血性贫血有先天和后天之分，从诊断到治疗上都有其特征，我们认为溶血性贫血一是分类要明确，二是无论先天或后天，均应积极消除诱因，预防溶血发作，对已发作者应尽快控制溶血、纠正贫血。有明显溶血时输血要慎重，必要时应予以输注洗涤红细胞。此外，值得注意的是长期反复输血可致含铁血黄素沉着症，可损害心、肝、胰腺、性腺及脑垂体等。严重时可心率失常，糖尿病，溶解贫血的发作，从而减轻贫血及减少输血的次数，其次可在输血的同时应用铁蛰合剂治疗。可以促进铁的排泄，防止铁超负荷，并可同时静脉滴注活血化瘀中药如复方丹参注射液、血塞通注射液等。